Основные понятия
Эмфизема и хронический бронхит являются заболеваниями, которые сопровождаются ограничением воздушного потока в дыхательных путях, и объединяются общим термином хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ).
Подобно тому, как астма больше не относится к одной группе заболеваний с ХОБЛ, принятое в современной медицине определение ХОБЛ, предложенное Всемирной инициативной группой по борьбе с хронической обструктивной болезнью легких, также больше не проводит различий между эмфиземой и хроническим бронхитом.
Эмфизема - патологическое состояние организма, проявляющееся в превышающем среднюю величину постоянном расширении периферических по отношению к бронхиомам воздушных потоков, сопровождающееся разрушением альвеолярных стенок и протекающее без явного фиброза.
Теоретические наработки, подкрепляющие это определение, существовали примерно с 1950-х годов. Ключевой теоретический постулат - концепция необратимости заболевания и / или необратимого повреждения ациноз легких.
Тем не менее, новые данные позволяют утверждать, что повышенное отложение коллагена приводит к активному фиброзу, что, в свою очередь, неизбежно приводит к дисфункции эластичных легочных мембран.
Заболевание, известное как комбинированный легочный фиброз и эмфизема (КЗСС) проявляется у эмфизематозных пациентов Это предполагает связь между фиброзом и необратимостью альвеолярного повреждения.
Факторы риска
Все факторы риска, которые, как считается, ответственны за развитие ХОБЛ, связаны со снижением ОФВ1 (скоростных показателей дыхания) с течением времени:
- курение сигарет: у 15-20% людей, выкуривающих 1 пачку в день и у 25% людей, выкуривающих 2 пачки в день развивается хроническая болезнь легких.
- курильщики сигар и трубочного табака,
- пассивные курильщики,
- дети курящих матерей.
- риск вдыхания токсичного дыма на рабочем месте, в том числе в процессе приготовления пищи с использованием органического горючего материала,
- проживание в регионах с загрязненным воздухом,
Женщины (преимущественно, в сельской местности), которые во время приготовления пищи вдыхают дым от сжигания органического топлива, включая древесину, сено, навоз животных и уголь, подвергаются повышенному риску развития ХОБЛ.
Если принимать во внимание плохую вентиляцию жилого помещения, то существует также повышенный риск развития эмфиземы легких и других видов ХОБЛ у детей и пожилых людей.
Во всем мире, заболевания легких связаны как с профессиональной деятельностью, так и с загрязняющими окружающую среду веществами, среди прочего включающих в себя органическую и неорганическую пыль, изоцианаты и фосгены.
Ход протекания болезни возникшей из-за воздействия дыма неодинаков у различных пациентов, что позволяет сделать заключение о наличии создающих предрасположенность генетических факторов.
Достоверно не известно, почему у некоторых людей с подтвержденным воздействием дыма развиваются травматические повреждения, симптомы и болезни. Например, исследование здоровья легких, проводившееся с 2002 года показало, что у трети курильщиков никогда не развивалась нарушенная функция легких после 11 лет курения, несмотря на данные проводимого ранее исследования обструкции дыхательных путей.
Предполагается также наличия генетических факторов риска развития ХОБЛ. Наиболее хорошо изученным является дефицит альфа-1-антитрипсина (ААТ) (также известный как дефицит альфа-1-антипротеазы).
Дефицит альфа-1-антитрипсина
Основная цель этого одноцепочечного белка 394-аминокислоты состоит в том , чтобы нейтрализовать эластазы нейтрофилов в интерстиций легких и защитить паренхимы легкого от дефекта эластической соединительной ткани.
Если нейтрофильная эластаза не ингибируется АТТ, то она разрушает соединительную ткань легких, приводя к эмфиземе. Таким образом, серьезный дефицит ААТ предрасполагает к беспрепятственному эластолизу с клиническим осложнением раннего начала панлобулярной эмфиземы легких.
Дефицит ААТ наследуется через аутосомы как кодоминантное заболеввание. Ген, расположенный на длинном плече хромосомы 14, выражает различные фенотипы (ингибитор протеазы фенотипа типа Pi в сыворотке крови).
Наиболее распространенный тип сильно выраженного фенотипа AAT (более 90%) встречается у лиц, которые являются гомозиготными по Z-аллели. У гомозиготных особей (Pi ZZ), как правило, северного европейского происхождения, уровни ААТ в сыворотке крови значительно ниже уровней опорного диапазона на уровне около 20% от нормального уровня (от 2,5 до 7 ммоль/л). Нормальный фенотип по M аллели - это Pi MM, с уровнями 20-48 ммоль/л.
У некурящих в течение всей жизни людей, которые являются гомозиготными по аллели Z редко развивается эмфизема. Таким образом, курение сигарет является наиболее важным фактором риска для развития эмфиземы.
Руководство Европейского респираторного общества рекомендует скрининг для выявления дефицита AAT, если эмфизема подозревается у любого пациента моложе 45 лет и с любым из следующих характеристик:
- Отсутствие признанных факторов риска эмфиземы, таких как курение или частое вдыхание опасных веществ в процессе профессиональной деятельности;
- Необъяснимая болезнь печени;
- Семейная история дефицита ААТ, ХОЗЛ, бронхоэктазы или панникулита;
- Положительный анализ на васкулит типа с-ANCA (анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела);
- Идиопатическая (неизвестного происхождения) бронхоэктаза;
- Астма с постоянной, фиксированной обструкцией дыхательных путей, несмотря на терапию.
Морфология
Патологически определяемая как постоянное расширение воздушных пространств дистальных к терминальным бронхиолам, эмфизема создает среду приводящую к резкому снижению площади альвеолярной поверхности способной осуществлять газообмен.
Потеря отдельных альвеол с разрушением септальной стенки приводит к ограничению скорости воздушного потока с помощью двух механизмов:
- Во-первых, потеря альвеол приводит к уменьшении упругой отдачи стенок, что впоследствии ограничивает поток воздуха.
- Во-вторых, потеря альвеолярной структурной ткани косвенно ответственна за сужение дыхательных путей, вновь ограничивая поток воздуха.
Типы эмфиземы легких
Хотя парадигма для классификации продолжает развиваться, описанная морфологическая патология эмфиземы в зависимости от области поражения по-прежнему представлена тремя типами:
Центродолевая эмфизема
Центроацинарная эмфизема является наиболее распространенным типом эмфиземы легких; в основном очаг разрушения локализуется в проксимальных дыхательных бронхиолах преимущественно в верхних зонах легких.
Окружающая легкие паренхима, как правило, без патологии; с незатронутыми дистальными альвеолярными ходах и мешочками. Заболевание тесно связано с длительным курением сигарет и вдыханием пыли.
Панацинарная (панлобулярная) эмфизема
Панацинарная эмфизема разрушает все альвеолы равномерно и преобладает в нижней части легких. Панацинозная эмфизема в целом наблюдается у больных с гомозиготным (Pi ZZ) альфа1-антитрипсина (ААТ) дефицитом.
У курильщиков очаговая панацинарная эмфизема в центральных долях легких может сопровождаться центроацинарной эмфиземой.
Парасептальная эмфизема
Парасептальная эмфизема, известная как межуточная эмфизема, преимущественно поражает структуру дистальных дыхательных путей, альвеолярные протоки и альвеолярные мешочки.
Процесс локализуется в перегородках легких или плевре. Хотя воздушный поток часто сохраняется, верхушечные буллы могут привести к спонтанным пневмотораксам. Гигантские буллы иногда вызывают сильное сжатие прилегающей легочной ткани.